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原文链接 https://conge.livingwithfcs.org/2023/11/02/fcs-day/
FAMILIAL CHYLOMICRONAEMIA SYNDROME AWARENESS DAY
大家好，我是个 FCS 患者。写这篇文章的时候，我哭了一鼻子。
FCS 代表 FAMILIAL CHYLOMICRONAEMIA SYNDROME ，译作家族性支脂蛋白血症综合症。此病还有其他许多种名称，包括甘油三酯脂蛋白酶缺乏症（ lipoprotein lipase deficiency ，LPLD ），弗雷德里克森一型高脂蛋白血症（ Fredrickson Type 1 hyperlipoproteinemia ），家族遗传性的高甘油三酯血症（ familial hypertriglyceridemia ）等。
家族性支脂蛋白血症综合症的年度宣传日，是每年 11 月份的第一个周五。
宣传日活动
虽然宣传 FCS 很重要，会带给人知识与希望。可实际上，我也不知怎样宣传这样的疾病，又向谁宣传。
这个病，因为罕见，一般人不知道，医生也不知道。所以一个 FCS 病人，经常会被错误诊断。
我们认识的很多病友，包括我自己，是自己四处查找资料，最终自己做出的诊断。而我确定的知道了每天折磨着我的是 FCS 的那一天，我已经 30 多岁了！
所以，如果你有医生朋友，你不妨把这篇文章转给他们看看。让他们知道，如果遇到 FCS 病患，不要吓唬他们说这是要死的病。要鼓励他们，饮食变化是可以救命的。
如果你有朋友，有莫名其妙的腹痛，药物运动饮食均无法调理的高脂血，你不妨把这篇文章转给他，也许能帮他早一天获得正确的诊断。
很遗憾，我还不认识多少在中国的病友，或者病友会组织，如果你有相关消息，也请通知我。
超高血脂、肚痛如尖刀入体
FCS ，家族性支脂蛋白血症综合症，是一种罕见的遗传性病变，常染色体隐性遗传，发病率大概是百万分之一。
患者的参与制造甘油三酯脂蛋白酶 (LPL) 或辅助蛋白 C-II 的基因突变，造成功能缺失，导致机体无法有效水解和清除血浆中的支脂蛋白，从而长期出现极高水平的血清三酸甘油脂浓度。由此带来严重的代谢并发症，如急性胰腺炎。
患者血液中有超高的血脂，且目前市面上的降脂药物对其无能为力。超高的血脂会引发经常性腹痛。严重时会发作急性胰腺炎，一种非常疼痛且难治的疾病，其疼痛常常需要吗啡等强力止痛药才能见效。一旦患上急性胰腺炎，医院通常能做的就是打点滴和止疼。有些病人的胰腺炎会急性转慢行，日常生活痛苦不堪。急性胰腺炎死亡率可达 10%～ 30%。而我们应对急性胰腺炎的医疗手段非常有限，病患常常只能通过禁食多天，来让身体慢慢恢复。
我一生中因为胰腺炎住院几十次。每次都感觉命若悬丝。
生在不平等之中，FCS 患者的艰辛与勇气
人生并不平等，各人有各人的问题。
FCS 对人的影响，是多方面的。我猜自己不太爱社交的性格，与其有关：在亲友举杯相庆的时候，我得提醒自己，酒不能喝，含糖饮料也不行，餐桌上的菜很多也不能碰。在年轻人聚会，借着酒精纵情狂欢时，我必须是那个清醒的人。别人的日常饮食，常提醒着自己的不同。在每一餐时都被迫面对不能融入的疏离感。相比起来，藏起来不见人，似乎更舒服自在一些。
有 FCS 患儿的家长，担心自己的孩子不能长大。我小时候，医生明确跟我的父母说了，你的这个孩子长不大。每次我因为胰腺炎住院，疼痛难忍的时候，她都会紧紧的握着我的手，帮我挺过清醒的每个时刻。而我，只是盼望着医生赶快再给我打一针止疼药，让我昏睡过去。也许是因为我被医生判过死刑的原因，我的父母对我狠宽容。我记得有一次我发脾气把碗摔碎在地上，我妈都没有对我呵斥一句，而是自己一边给我做饭，一边掉眼泪。我到今天写下这段文字时，才能理解她的难过。我也记得我爸打过我一次，而且只打过一次。你要知道，一个父亲，要么不打孩子，要么常打孩子。只打过一次的，可以想见其背后是怎样的觉醒。
前两天我还遇到一个家长求助，得知，孩子的医生，同样表达他们的无力，让他们觉得自己的孩子看不到希望。我告诉她，别担心，看看我，你的孩子也能像我一样，长大，成家。他们的心才放下来。
关于 FCS ，有太多的谜团和未知了，有太少的人知道它是怎么一回事了。
有的 FCS 患者，不敢去结识异性，建立亲密关系，怕自己成为对方的拖累。
一个患有 FCS 的男子，是三个女孩儿的父亲，说有孩子是他此生最幸福的事儿。但这幸福的每一天，他都在一边感恩，一边担心，担心自己无法看到自己的孩子长大成人，学业有成，成家立业……他拼命工作，就为了自己若是不幸离开，孩子们不至于没有着落。
每次胰腺炎发作的疼痛，疼在患者一人的身上，却都不只是一个人再扛。家人，伴侣，都同样面临痛苦。
每个 FCS 患者心头的恐惧，真实而沉重。
每年，我的 FCS Foundation 都联合其他几个机构，发起体验一天 10g 脂肪饮食的活动。或者，你愿意试试，体验一下 FCS 病患是怎么生活的的，不妨试试过一下“吃不超过 10g 脂肪，戒糖和酒的饮食”的一天。
一日十克脂肪的“苦行“，是 FCS 病患高脂血下的生存艺术
营养师和医生建议，FCS 患者每日摄取不超过 20 克总脂肪，减禁止饮酒，最好不吃糖。很多 FCS 患者发现，控制每日脂肪摄入在 10 克以下，可以更好地减轻腹痛等症状，降低威胁生命的胰腺炎的发生率。
10g 的脂肪，也就是一茶匙油。然而，对 FCS 患者来说，“脂肪”可不仅仅是指炒菜时加的油，而是指所有类型脂肪。植物里的各种坚果、种子、椰子和橄榄等，不能吃。肉类通常不宜，除非精脱脂的一些鱼肉和鸡胸肉。牛奶必须脱脂脂，吃蛋要扔蛋黄。
至于无糖，通常也指要排除精致碳水。
一天 10 克脂肪、无糖、少肉、搭配粗粮的饮食，是 FCS 患者要每天都要面对的生活。
如果你要遵循这样的饮食限制一天，
- 你会怎么吃？
- 你会选哪些食材，如何烹饪？
- 你能找到提供如此饮食的餐馆吗？
- 戒酒一天，你做的到吗？
- 你觉得你能吃饱吗？
- 你会爱吃吗？
你能想象吗？你愿意试试吗？
资源
我是 FCS Foundation 的董事。
我们的网站是 https://livingwithfcs.org 我的的脸书病友会（英文）https://www.facebook.com/groups/livingwithfcs
谢谢。
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xuc 175 天前
这太难了
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exhale 175 天前 via Android
你这不算什么，为了能不婚活到 100 岁依然有行动能力，我只吃蒸/煮/生食，不吃动物性来源，几个月了。
首先低盐，不吃任何加工调料，酱油，醋绝对禁止。我吃的调味品仅限天然来源的，比如柠檬汁替代醋，干辣椒片/粉，各种天然香料比如罗勒牛至百里香这些，葱姜蒜等。 我主食是蒸土豆/红薯/南瓜，多吃水果只要不是转基因我啥水果都吃的，大量吃蔬菜，生菜菠菜一次半斤多，多洗会，简单蒸煮就行了，生菜我经常生吃的，多洗几次，香菇羽衣甘蓝芦笋等这种菜应该多吃，这一点反对“均衡饮食”的概念，白菜青菜这些我也肯定有营养，但有更好选择。 每天补充甲钴胺，锌，2-4g 维生素 c ，隔段时间吃 EPA DHA 、月桂酸。还有一些其他的。 我猜测你脂肪吃的比我多吧。 |
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exhale 175 天前 via Android
传统饮食烹饪文化习惯影响根深蒂固。
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996bujiaban 175 天前
@exhale 好奇问下,你这个是有科学依据的吗,就是不使用现代工业调味品这个,是自己翻资料悟出来,还是有什么专家指点的
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exhale 175 天前 via Android
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exhale 175 天前 via Android
看了看你的历史发帖，72 小时断食是你发的？建议别那么长时间，危急时刻大量分泌肾上腺素，我对此表示：这是有代价的，留着你宝贵的肾上腺素。
说些不该说的话。 当环境改变寻求解决方法是生命本能，依旧受思维认知限制。 你的路在你认知下是积极，是探索，是坚持，在我看来：寻求改变、没找到路、昙花一现的一个陌生人而已。 |
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Anicca 175 天前 via iPhone
我现在就在实行 2 天吃一顿，48 小时断食，体重最轻减到 122 ，后来又返到 140 ，现在又开始断食了，断食后，身体轻松了，心情也好了。
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cabing 174 天前
厉害了。哥，一年后再看效果如何啊。
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conge OP @exhale
不要比较。比较没有意义。 没有“科学”的饮食这回事。我有朋友，她只天天吃牛肉，才能健康。只要吃蔬菜，关节骨骼皮肤就开始出现各种炎症反应。如果她像你这么吃，或者像我这么吃，就得天天住院。而我如果我和她换饮食方式，我就得天天去住院。证据是，我们来加起来住院的次数，不是天数哦，次数都一百多了。 你这种吃法，自己愿意就好。但也要明白，这种做法，只是改变和你共生的肠道菌群罢了。 你能这么吃，是因为你身体里有大量能处理纤维素的菌群帮你。换一个人常吃肉，不怎么吃菜的，这么吃肯定会拉好几天肚子，然后等倡导菌群重新稳定，才会好。 如果要比，每日低于 20G 脂肪，我吃四十多年了。你得先过 40 年的时间，才能跟我比脂肪多少。 另外，你关于肾上腺素的知识，不知道哪里来的。的确，危险时刻，身体会分泌肾上腺素，同时身体会付出代价。但是断食这回事儿，就是要告诉大脑，一切 OK ，没有危险，别天天太激动。 另外，说了你可能不会信，现在的我已经，已经从生活这个梦中醒来，没有恐惧了。希望你的种种行动，也不是出于恐惧。 |
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conge OP  1
@exhale 另外，你做 vegen ，只有几个月的时间，所以你的体验还并不深入。你再等个几百天再出来说话吧，不然没啥说服力的。
我轻断食已经 720 多次了。 跑步 7 年，连续不断的每天跑就已经 1400 多天了。 读书超过 1000 多本了 到这个程度上我都不敢说我懂啥，对这个世界知道多少。我大概只知道发生在我身上的事儿，但还得应对人的记忆自我改写和扭曲。而你看上去对自己掌握的知识就那么确定。 人生是拿来体验的。你我选择不同的路，是再正常不过的事儿了。 我接下来的人生座右铭，是 放弃期待，保持好奇。 |
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conge OP @exhale 另外，从你的回答里，我同时感受得到真诚与傲慢。
我自己大概也是这个风格，好像我说的就是全对。其实，我知道，自己所说的，恐怕会错的时候多，对的也只是巧合。不过，我准备好了接受失败，哪怕失败的结果是死亡。也准备好了认识到错了之后就改。 所以，我只是提供我的经验，而不是我认为什么是应该的。 也许有一年，我会尝试 vegen 。 |
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exhale 174 天前
那我再随便说几句。
没有”科学“饮食。一方面是没有科学饮食。另一方面说有远超当今科学水平的饮食。举个例子：地中海饮食，我举这个例子是因为他是医学科学界比较公认的最佳饮食，不需要我去证明，我没有能力通过科学实验证明地中海饮食的科学性，而科学家和医学家也不能，一个简单的地中海饮食 未知太多了。 不能通过科学实验证明某种东西，他就不具有合理性，科学性了吗？事物不因你的想法改变而不起它应该发生的变化。你说悟道了，内心宁静了，我看来你错了，你抓住上句话中的灵光吧。 道不是心，是事物的规律。从”水往低处流“的俗语到对重力的发现，越接近事物的规律，越接近道。你悟的什么玩意啊。 分段------------- 你说我没有说服力，你断食跑步看书....... 你站的太远了，走近点再说吧。 分段------------- 原话：到这个程度上我都不敢说我懂啥，对这个世界知道多少。我大概只知道发生在我身上的事儿，但还得应对人的记忆自我改写和扭曲。而你看上去对自己掌握的知识就那么确定。 你 if 的条件写错了，跳不到该有的逻辑分支，等你走进点再说吧。 关于人的记忆的自我改写和扭曲。压力不是好东西，不会凭空产生也不会凭空消失。神经也不会凭空损伤，也不会凭空修复。化学反应需要满足：反应物，反应条件，生成物。人体是化学反应的集合。 如果你能单凭“事物不因你的想法改变而不起它应该发生的变化。”这句话悟出，你会比我强的多。看见你内心波动，我不知道你应该走哪，但我看见你走向明显的错路，我帮你到这了。 |
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conge OP @exhale 事物不因你的想法改变而不起它应该发生的变化：这句话是你说的吗？如果是，那你的见识不浅。
推荐一本书：《觉醒之后》阿迪亚香提写的。如果你读得懂，我愿意跟你做朋友。 恕我傲慢，我不觉得你能看懂那本书。怎么说呢，这是从你还有对错的评价来估计，得出的这个结论。很愿意我在这件事上是错的。有缘的话，读了来说说。无缘的话，当我没说。 可以跟你说说悟到的东西：根本就没有个你觉得你在帮的“我”。 |
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darklightzz 169 天前
@conge 「放弃期待，保持好奇」，这话很赞！
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beval 164 天前
谢谢，我学习了，作为罕见病，确实我们了解不多，你的信息很重要，我在今后的诊疗当中如果碰上这样的患者，会推荐贵协会进行患教
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